Ученые вывели взаимосвязь накопления «мусорных» белков с развитием склероза

Оказалось, что нефункциональные белковые соединения значительно увеличивают риск манифестации заболевания
Связь между накапливающимися в организме «мусорными» белками и риском развития бокового амиотрофического склероза открыли зарубежные ученые из Испанского национального центра исследования рака (CNIO), сообщает Planet Today. По словам исследователей, новая работа в области нейрохирургии представляет собой не только теоретический, но и практический интерес. Исследование было опубликовано в журнале Molecular Cell.
Медицинским специалистам и ученым до сих пор неизвестен механизм начала бокового амиотрофического склероза у пациентов. На сегодняшний день дегенеративное заболевание двигательных нейронов, приводящее к гибели нервов, отвечающих за мышцы и движения, относится к разряду неизлечимых.
В новом исследовании ученые пришли к выводу, что на манифестацию болезни могут влиять белки, богатые определенной аминокислотой и вызывающие ядрышковый стресс, обнаруживающийся в клетках пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Несмотря на то, что ранее предполагалось, что подобные белки производятся генами больного, точная причина болезни еще не была определена.
Для дальнейшего изучения связи между «мусорными» белками и повреждением клеток органеллы в организме пациента исследователи использовали тесты на клеточных культурах и клетках мышей. Выяснилось, что ядрышковый стресс действительно вызывает токсичность в клетках животных и напрямую влияет на старение млекопитающих.
Обычно наследственный боковой амиотрофический склероз характеризуется изобилием токсичных пептидов, которые, в свою очередь, содержат в большом количестве определенную аминокислоту – аргинин. Она появляется в том случае, когда нарушается способность клетки воспроизводить необходимые для функционирования организма белки. Чем больше продолжается генетическая поломка, тем больше накапливается «мусора», который нигде не задействуется. Такой механизм наблюдается и в другой группе редких заболеваний – рибосомопатий. По словам ученых, оглядка на общие характеристики рибосомопатии и бокового амиотрофического склероза позволит лучше понять природу заболевания.
В конечном итоге белки разрушают системы клеточного клиренса, что и вызывает гибель мотонейронов, следует из выводов молекулярного биолога Оскара Фернандеса-Капетильо. По его словам, установленная связь нефункциональных белков и заболевания может в будущем дать возможность устранить его коренную причину. Кроме того, поскольку ядрышковый стресс также вызывает ускоренное биологическое старение или влияют на скорость, с которой клетки проявляют признаки износа, открытие может найти применение и в других медицинских изысканиях.
«Мы делаем первые шаги, чтобы увидеть, сможем ли мы придать этим открытиям терапевтический смысл», – отметил Фернандес-Капетильо.
Молекулярный биолог подчеркнул, что перед учеными встала новая задача – сократить производство рибосом и уменьшить количество отходов их жизнедеятельности, сохраняя при этом достаточное их количество, чтобы гарантировать правильное функционирование клеток.
Ранее биотехнолог Куликов перечислил продукты, помогающие головного мозгу в период интенсивной интеллектуальной работы. По его словам, они должны содержать глюкозу, жирные кислоты, аминокислоты и антиоксиданты.
